HIDRADENITIS SUPURATIVA. ACNÉ INVERSA

HIDRADENITIS SUPURATIVA. ACNÉ INVERSA.

Generalidades.

Es una enfermedad crónica, inflamatoria, recurrente e invalidante, que genera una carga importante al paciente y está asociado a desórdenes variados, lo que reduce significativamente la calidad de vida (QoL), como depresión, estigmatización, inactividad, alteraciones en el orden laboral, dificultades en la vida sexual y varios factores de riesgo cardiovascular. Su origen es multifactorial.

El 1º simposio sobre HS, se desarrolló en Dessau, (2006), y formuló la siguiente definición: Es una enfermedad crónica, inflamatoria, recurrente e invalidante del folículo del pelo terminal, que usualmente se presenta luego de la pubertad, dolorosa, ubicado profundamente, con lesiones inflamatorias en la glándula apócrina, en las zonas de pliegues, como axilas, ingles y región anogenital.

Epidemiología.

La prevalencia reportada en anteriores estudios son de un amplio rango, de 0.4-4%. Un estudio reciente una prevalencia de 1%, en una muestra representativa de la población francesa. En un estudio danés, basados en datos prospectivos, la prevalencia fue superior a 4.1%, y en la examinación luego de un año, fue de 1% (intervalo de confianza 0.4-2%).

La mujer es más frecuentemente afectada, la relación H:M es 1:2-1:3.3. Una excepción a esto es el compromiso perianal, donde los hombres predominan. En USA la prevalencia es significativamente menor (0.05%). Algunos datos de incidencia en USA hallan 6/100000 hab en 2008.

Rara vez la HS se desarrolla antes de la pubertad y luego de la menopausia, sin embargo, la persistencia de las lesiones luego de la menopausia no es inusual. El reporte dice que sólo el 2% ocurre antes de los 11 años, sin embargo el corte de estudios indican un inicio prepuberal temprano en el 7.7%. El rango de edades de inicio es de 23 años.

Fisiopatogenia.

El mecanismo de producción de la enfermedad está centrada en la unidad pilosebácea apócrina, su inflamación y su taponamiento por hiperqueratosis folicular, son el evento primario de desarrollo de la enfermedad en individuos genéticamente predispuestos. La presencia de niveles elevados de determinadas citoquinas como TNF alfa, IL 17, 12, 23, 36 y 6, muestra a las claras el rol predisponente en el desarrollo y mantenimiento del proceso y el potencial terapéutico de éstas.

El artículo, el primero de una serie mayor de educación médica continua pone el foco en el papel central de las citocinas inflamatorias y otros factores contribuyentes, como la genética, las hormonas y los microorganismos patógenos. Las especies predominantes son el Corynebacterium (aerobios grampositivos con capacidad oportunista de infiltrarse en piel dañada); el Porphyromonas (anaerobios gramnegativos con posibilidad de prosperar en comunidades polimicrobianas en ambientes inflamatorios) y diferentes tipos de Peptoniphilus (anaerobios grampositivos que se ven comúnmente en la piel de los diabéticos o en infecciones que involucran tejidos blandos, huesos, articulaciones o cirugía). Porphyromonas y Peptoniphilus son especies que se han asociado con heridas crónicas y, por lo tanto, pueden afectar la cronicidad de HS.

Hallazgos Clínicos.

Se presenta con un curso clínico variable. Una de las principales manifestaciones de la enfermedad es la ocurrencia en áreas intertriginosas, sin embargo, puede afectar otras áreas. En orden de importancia éstas son: inguinal, axilar, perianal y, además, sub- e intermamaria en mujeres, nalgas, monte pubiano, c.c. y pabellones auriculares y párpados.

El estadio inicial no se diagnostica, sino como foliculitis. Los nódulos transitorios o persistentes, abscesos y, finalmente, cicatrices, forman parte de la definición y, estos, pueden gradualmente formar placas. 20-30% de los pacientes, también, pueden estar afectados por enfermedad o sinus pilonidal.

Diagnóstico.

Para esta enfermedad crónica e invalidante, el screening eficiente en la población, en la atención primaria programada para detectar HS en estadios iniciales, es esencial. Esto se refleja en el tiempo medio prolongado de diagnóstico, que actualmente es de 7 años. Como no existe ningún test diagnóstico específico en la atención primaria ni en dermatología, implementar los criterios diagnósticos es de alta significancia.

Evidencias recientes sugieren que una respuesta positiva a las siguientes preguntas puede identificar pacientes con HS con una sensibilidad del 90% y una especificidad del 97%: Ha tenido Ud brotes de forúnculos en los últimos 6 meses con un mínimo de 2 lesiones en una de las siguientes 5 localizaciones: axilas, ingles, genital, submamario u otras (perianal, cuello, abdomen)?. El término “forúnculo” es utilizado cuando los pacientes refieren que sus lesiones son esas. Dicha definición es muy fácil de utilizar en la atención primaria programada y ha mostrado adecuada sensibilidad y especificidad, lo que es recomendado para ser utilizado en la identificación temprana de pacientes.

Criterios Diagnósticos.

Atención Primaria.

Brotes de forúnculos durante los últimos 6 meses, con un mínimo de 2 lesiones en alguna de las siguientes localizaciones: axilas, ingles, genital, perianal, cuello, abdomen, submamario.

Dermatología Clínica.

Obligatorios.

• Historia: Lesiones recurrentes dolorosas o purulentas, en más de 2 ocasiones en los últimos 6 meses.

• Localización: Axila, ingle, perineo, glúteos, sub e intermamaria.

• Signos clínicos: Lesiones primarias tipo foliculitis, abscesos.

• Lesiones secundarias: tipo quísticas, fístula/sinus (exudativas o no exudativas), pseudocomedones dobles, cicatrices (atróficas, en banda, eritematosas, hipertróficas, lineares).

Adicionales.

• Historia familiar positiva para HS.

Microbiología. Sin evidencia de patógeno o presencia de microflora cutánea normalmente en el tipo de lesión predominante.

Diagnóstico de HS.

• Presencia de 3 criterios obligatorio.

• Una o más localizaciones obligatorias están involucradas.

• Uno o más tipos de lesiones obligatorias están presentes (nódulos, abscesos, fístula/sinus, cicatriz).

• El diagnóstico de HS requiere examinación visual simple de todas las áreas del cuerpo en las cuales la enfermedad puede afectar, para esto los pacientes deben ser desvestidos.

PGA- HS.

• Clear (Score 0). Ausencia de abscesos, fístulas con drenaje, nódulos inflamatorios, nódulos no inflamatorios.

• Mínimo (Score 1). Ausencia de abscesos, fístulas con drenaje, nódulos inflamatorio, con presencia de nódulos no inflamatorios.

• Leve (Score 2). Ausencia de abscesos y fístulas. Presencia de 1-4 nódulos inflamatorios, o 1 absceso o fístula con drenaje y nódulos no inflamatorios.

• Moderado (Score 3). Ausencia de abscesos y fístulas. Presencia de más de 5 nódulos inflamatorios, o 1 absceso o fístula con drenaje y nódulos no inflamatorios.

• Severo (Score 4). Presencia de 2-5 abscesos o fístulas con drenaje y más de 10 nódulos inflamatorios.

• Muy Severo (Score 5). Más de 5 abscesos o fístulas con drenaje.

Diagnóstico Diferencial.

• Infección estafilocóccica (lesiones purulentas diseminadas)

• Enfermedad de Crohn cutánea.

• Abscesos (usualmente única).

• Tumores, primarios o metastásicos.

• Linfogranuloma venereo.

• Enfermedades raras: actinomicosis, TBC cutis colicuativa.

Marcadores de laboratorio.

No existen marcadores específicos. Los pacientes con HS activa pueden tener incremento de células, ERS acelerada y PCR +. En presencia de signos adicionales de inflamación, incluyendo fiebre debe excluirse infección de tejidos blandos.

Diagnóstico por imágenes.

La Ecografía de Alta Resolución es apropiada para evaluar los límites del absceso y la formación de fístulas, en la parte del folículo.

RMN es una alternativa para la detección de fístulas, especialmente aquellas que también involucran otros órganos (fístula dermointestinal y compromiso genito- anal). La extensión de la inflamación puede ser evaluada por termografía de la piel.

Clasificación y Evaluación de la Severidad.

La Estadificación de Hurley y PGA de HS son medidas que pueden ser utilizadas para clasificar y evaluar la severidad de la enfermedad.

Hurley divide la enfermedad en 3 estadios y es propuesta como herramienta para facilitar la decisión de tratamiento racional para un posible enfoque quirúrgico en determinadas localizaciones corporales. No es útil para enfocar tratamiento médico.

El PGA HS incluye 6 estadios con guías claras para evaluar severidad de la enfermedad y es adecuado para un seguimiento dinámico.

ESTADIFICACION DE HURLEY.

• Lesiones individuales primarias y/o quistes sin fístulas ni cicatrices.

• Lesiones individuales primarias y/o quistes con presencia de fístulas y cicatrices.

• Lesiones primarias y secundarias confluentes en el compromiso de la superficie con fístulas y cicatrices.

Actualmente existe una actualización a esta, que clasifica aún a las etapas I y II en leve, moderada y severa.

PGA- HS.

• Clear (Score 0). Ausencia de abscesos, fístulas con drenaje, nódulos inflamatorios, nódulos no inflamatorios.

• Mínimo (Score 1). Ausencia de abscesos, fístulas con drenaje, nódulos inflamatorio, con presencia de nódulos no inflamatorios.

• Leve (Score 2). Ausencia de abscesos y fístulas. Presencia de 1-4 nódulos inflamatorios, o 1 absceso o fístula con drenaje y nódulos no inflamatorios.

• Moderado (Score 3). Ausencia de abscesos y fístulas. Presencia de más de 5 nódulos inflamatorios, o 1 absceso o fístula con drenaje y nódulos no inflamatorios.

• Severo (Score 4). Presencia de 2-5 abscesos o fístulas con drenaje y más de 10 nódulos inflamatorios.

• Muy Severo (Score 5). Más de 5 abscesos o fístulas con drenaje.

Evaluación de la Efectividad del Tratamiento Antiinflamatorio.

La evaluación de la respuesta clínica fue recientemente desarrollada y validada para determinar la efectividad del tratamiento antiinflamatorio. Requiere el conteo de las lesiones nodulares inflamatorias, abscesos y fístulas con drenaje al inicio y luego del tratamiento.

El éxito del tratamiento se considera con (1) al menos 50% de reducción en el número de abscesos y nódulos inflamatorios, (2) no aumento en el número de abscesos y (3) no incremento en el número de fístulas con drenaje desde inicio. Esto se correlacionó significativamente con mejoría en todos los resultados, tanto para los médicos como para los pacientes.

Este Score fácil de utilizar y se recomienda para la práctica clínica diaria, en relación con la evaluación objetiva y uniforme de los efectos del tratamiento antiinflamatorio y mejorar la evidencia basada en la práctica clínica.

Complicaciones – Comorbilidades.

En HS severa o crónica, complicaciones tales como erisipela, infección de tejidos blandos seguido de sepsis, linfangitis (elefantiasis, especialmente en área genital) y, aunque raramente, malignidad (CEC, en él área genital en hombres, con riesgo de 1.7-3.2% y un rango de mortalidad superior al 50%). La cicatrización puede generar restricción en el movimiento de las articulaciones (especialmente en axilas). Cuando la afección es anogenital, pueden observarse estricturas en la uretra, el ano y recto y fístulas parauretrales y pararectales. Puede ocurrir anemia, hipoproteinemia y/o amiloidosis cutánea.

HS se asocia a otras enfermedades como pioderma o artritis. Reduce significativamente la calidad de vida, depresión, estigmatización, inactividad, invalidez laboral y trastornos de la salud y la actividad sexual.

Estos pacientes presentan un fuerte trastorno psicológico frecuentemente, como resultado en la restricción de los contactos sociales, incluso con desarrollo de depresión. El 75% de los pacientes afectados son fumadores y, de ellos, gran proporción son obesos.

El desarrollo de factores de riesgo CV es frecuente, tales como tabaco, obesidad, dislipidemias, DBT y síndrome metabólico, significativamente mayor que los controles sanos. Otros procesos relacionados son las tiroideopatías y la enfermedad de Crohn.

Enfermedades dermatológicas se encuentran entre las comorbilidades, como acné conglobata, celulitis disecante de cuero cabelludo, quiste o sinus pilonidal y acné queloideano de la nuca, con quienes constituye la tríada o tétrada de oclusión folicular.

Por lo tanto, la evaluación de inicio de estas enfermedades asociadas, con escalas apropiadas como DLQI y escala visual analógicas, sólo con evaluación de la presencia de factores de riesgo CV pueden facilitar la detección temprana y la implementación a tiempo, de estrategias para modificarlos o prevenirlos.

Tratamiento.

Bibliografía. Goldburg, S.R.; Strober, B.E.; Payette, M.J. Hidradenitis suppurativa: Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2020; 82(5):1045-1058.