PENFIGO/PENFIGOIDE

GENERALIDADES

La etiología de estas enfermedades aún hoy permanece desconocida, habiendo conceptos bien definidos. La predisposición genética es indispensable para su desarrollo, siendo los gatillos, mecanismos de autoinmunidad.
Se relaciona al Penfigoide con ciertos fármacos como furosemida, antiinflamatorios no esteroides y algunos antibióticos. Pero desde hace años que se sostiene su relación con ciertos procesos neurológicos como esclerosis múltiple, demencia o el párkinson, especialmente en la variante localizada en extremidades inferiores, más frecuente en mujeres añosas.

FISIOPATOGENIA.

En el Penfigoide se producen de modo aberrante dos autoanticuerpos, BP180 y BP230, dirigidos contra antígenos de membrana, responsables de la cohesión dermoepidérmica, la cual se pierde por la infiltración eosinofílica.
En el Pénfigo, los anticuerpos están dirigidos contra las proteínas Desmogleina 1 y 3, constituyentes de los desmosomas, responsables de la adhesión intercelular. En ambos casos, la pérdida de la coherencia resulta en la formación ampollar.

DIAGNÓSTICO.

Inmunofluorescencia Directa.

Esta es, tal vez, la técnica que permite el diagnóstico de certeza, considerada como técnica estándar de oro. Consiste en obtener una muestra de piel sana, de una zona cercana a una lesión mediante técnica de punch o losange. Esta muestra se cultiva en solución con reactivo inmunomarcado con reactivo fluorescente. En el caso de Penfigoide Ampollar se obtiene una marcación a nivel de unión dermoepidérmica, de una imagen granular a expensas de IgG/C3, patrón que puede ser compartido con la Epidermolisis Ampollar, para lo cual debe asociar la técnica de spleet para su diferenciación. En el caso de Pénfigo Vulgar la marcación se produce a nivel intraepidérmico, supra basal (imagen en panal de abejas), también a expensas de IgG/C3. Hay una variante de Pénfigo conocida como IgA, por su marcación.

PRONÓSTICO.

En el caso del Penfigoide Ampollar, su curso tiende a ser autolimitado, durando de meses a años, en tanto sea causado por algún factor identificable, como los fármacos antes mencionados. En el caso del Pénfigo Vulgar, el curso puede ser más prolongado y no ser autolimitado, salvo en caso de la variante paraneoplásica, que puede remitir en caso de resolver el proceso subyacente. En el pasado, su desenlace era fatal irremediablemente hasta la aparición de los corticosteroides, descendiendo la mortalidad dramáticamente, sin dejar de considerar que la muerte es la regla si no se dispone tratamiento y la morbilidad es muy alta aún con tratamiento.